一、病因未明,慢性病程,易反復(fù)發(fā)作。
二、臨床上分為四型(四型可互相轉(zhuǎn)化):
(一)尋常性天皰瘡 突然發(fā)生于正常皮膚的水皰或大皰,皰壁松弛且薄,易破,露出鮮紅濕爛面,不易愈合,尼氏征陽性。
(二)落葉性天皰瘡除水皰外,因棘層明顯松解,尼氏征強陽性,有酥餅樣結(jié)痂或?qū)訉勇湫迹柘聺B出物有惡臭,常有發(fā)熱等全身癥狀。
(三)增殖性天皰瘡 水皰易破成糜爛面,其表面呈乳突樣增殖,結(jié)污穢厚痂,有惡臭皮疹多發(fā)于皺褶部如腋窩,腹股溝和肛周等處。
(四)紅班性天皰瘡常于面部,軀干出現(xiàn)松弛性水皰,表面結(jié)油膩性痂,很似脂溢性皮炎,面部也可出現(xiàn)蝶形紅斑,類似紅斑性狼瘡,尼氏征陽性。
三、皰底刮片可查到tzank氏細(xì)胞(天皰瘡細(xì)胞)。
四、常伴有粘膜損害。
五、直接免疫熒光檢查表皮細(xì)胞間有igg和c3沉積。
六、組織病理有特征性改變,表皮內(nèi)有棘層松解,用間接免疫熒光檢查血清中有抗表皮棘細(xì)胞間物質(zhì)的特異抗體,水皰周圍皮膚或正常皮膚冰凍切片直接免疫熒光檢查,表皮細(xì)胞間有免疫球蛋白存在。(實習(xí)編輯:楊薇)

