[概述]
血管性假血友病簡稱vwd是僅次于血友病的最常見遺傳性出血性疾病。其特點為自幼即有出血性傾向，出血時間延長和因數ⅷ含量減低。vwd是缺乏凝血因數ⅷ的大分子量部分，也即ⅷr所致。ⅷr是由常染色體遺傳的，而ⅷ：c則是由x染色體遺傳的。典型vwd不僅因數ⅷ相關抗原(ⅷr：ag)即ⅷr的抗原部分活性降低，以及因數ⅷ瑞斯托酶素輔因數(ⅷr：rcof)減少或缺乏，而且ⅷ：c也降低，但其程度不如血友病甲嚴重。ⅷr：ag及ⅷr：rcof是血小板相互之間以及血小板與血管內皮之間相互粘附的重要因數，是誘發血小板對瑞斯托酶素起聚集作用的輔助因數，由于本病缺乏這種因數以致血小板的粘附聚集功能發生障礙，出血時間延長。 血管性假血友病的遺傳方式為常染色體顯性遺傳，個別亞型呈隱性遺傳。男女均可發病，雙親均能傳遞，有的病人雙親可無出血癥狀。本病多在兒童期發生出血傾向，少數病人至成年以后才出現臨床癥狀。本病的出血癥狀與典型的血友病相似，但程度稍輕，不過也有較嚴重的。病情可隨年齡增長而減輕。
[癥狀體癥]
1.有家族史：符合染色體顯性遺傳規律，即男女均可以發病，父母均可以遺傳。 2.出血傾向：有粘膜、皮下出血或月經過多，術后有或無嚴重出血史，少數關節、肌肉出血，但一般無關節畸形。
[診斷依據]
(一)有或無家族史，有家族史者符合常染色體顯性或隱性遺傳規律。 (二)臨床有粘膜、皮膚、內臟出血或月經過多史，創傷、手術時有或無異常出血史，少數患者可有關節腔、肌肉或其他部位出血現象。 (三)實驗室有助于診斷的檢查 1.血小板形態和計數正常。 2.出血時間延長或阿斯匹林耐量試驗陽性。 3.血小板粘附試驗延長或正常。 4.活化的部分凝血活梅時間延長或正常。 5.vw因數抗原(vwf：ag)減低或正常。 6.因數ⅷ凝血活性(ⅷ：c)減少或正常。 7.必須排除血小板功能缺陷性疾病
[治療原則]
1.預防治療。 2.補充凝血因數。 3.對癥支援療法。
[療效評價]
根據本病患者出血主要由于vwf：ag量與質的異常和ⅷ：c活性的減低引起，提出在患者接受冷沉淀輸注和ddavp治療時測定出血時間和ⅷ：c來評估療效，判斷是否達到止血的需要。（責任編輯：小雨）
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