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血友病的發病率金潔浙江大學附屬第一醫院

目前來看血友病是相當嚴重的，較多的兒童會出現血友病的癥狀，從而危害到了患兒的健康，我們應當多了解一些關于血友病的知識，必須要將此病的癥狀表現認識透徹才行，往下看為大家介紹一下血友病帶來的癥狀有哪些呢。

關節積血。是血友病甲患者常見的臨床表現，常發生在創傷、行走過久、運動之后引起滑膜出血，多見于膝關節，其次為踝、髖、肘、肩、腕關節等處。創傷或外科手術后出血。各種不同程度的創傷、小手術都可以引起持久而緩慢的滲血或出血。皮膚、粘膜出血。由于皮下組織、齒齦、舌、口腔粘膜等部位易于受傷，故為出血多發部位。幼兒多見于額部碰撞后出血、血腫，但皮膚、粘膜出血并非是本病的特點。肌肉出血和血腫。在重型血友病甲常有發生，多在創傷、肌肉活動過久后發生，多見于用力的肌群。

血尿。重型血友病甲患者可出現鏡下血尿或肉眼血尿，多無疼痛感，亦無外傷史。但若有輸尿管血塊形成則有腎絞痛的癥狀。假腫瘤(血友病性血囊腫)囊腫可以發生在任何部位，多見于大腿、骨盆、小腿、足、手臂與手，也有時發生于眼。另外消化道出血可表現為嘔血、黑便、血便或腹痛，多數患者存在原發病灶如胃、十二指腸潰瘍。咯血多與肺結核、支擴等原發病灶有關，鼻衄、舌下血腫通常是血友病甲患者口腔內損傷所致。舌下血腫可致舌移位，若血腫向頸部發展，常致呼吸困難。顱內出血則成為導致血友病患者死亡的重要因素。

由于患者血漿中缺乏某種凝血因子，患者的血管破裂后，血液較正常人不易凝結，因而會流去更多的血。體表的傷口所引起的出血通常并不嚴重，而內出血則嚴重得多。內出血一般發生在關節、組織和肌肉內部。當內臟出血或顱內出血發生時，常常危及生命。

關節出血在血友病患者中是很常見的，最常出血的是膝關節、肘關節和踝關節。血液淤積到患者的關節腔后，會使關節活動受限，使其功能暫時喪失，例如膝關節出血后患者常常不能正常站立行走。淤積到關節腔中的血液常常需要數周時間才能逐漸被吸收，從而逐漸恢復功能，但如果關節反復出血則可導致滑膜炎和關節炎，造成關節畸形，使關節的功能很難恢復正常，因此很多血友病患者有不同程度的殘疾。由于每個凝血因子的基因都是一串復雜的序列，即使是同一種類型的血友病患者，相應基因也有所不同，因而其凝血因子的活性水平也不同，據此可將血友病患者分為重型、中型和輕型。

重度血友病患者的血漿中所缺乏的凝血因子的活性程度達不到正常人的3%，一個月內可數次出血，出血常常在沒有明顯原因的情況下發生，稱為自發出血。關節出血很普遍。中度血友病患者的因子活性程度為正常人的3%至6%，他們的出血常常由小創傷導致，例如運動損傷。關節出血一般在外傷后發生。輕度血友病患者的因子活性程度為正常人的6%至25%，一般只在外科手術、拔牙或嚴重外傷后出血不止。關節出血較少。

了解上面的內容之后，大家特別清楚的認識到了血友病的癥狀是什么了，血友病的危害性是相當嚴重的，讓孩子的血液方面出現了異常，帶來了相當多的痛苦給他們，因此家長們應當深入了解血友病的癥狀，特別是要進行血友病的預防。