血友病是一組遺傳性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。在我國，血友病的社會人群發(fā)病率為5～10/10萬，嬰兒發(fā)生率約1/5000。典型血友病患者常自幼年發(fā)病、自發(fā)或輕度外傷后出現(xiàn)凝血功能障礙，出血不能自發(fā)停止；從而在外傷、手術(shù)時常出血不止，嚴(yán)重者在較劇烈活動后也可自發(fā)性出血。血友病是女性攜帶導(dǎo)致下一代男性發(fā)病，可以進(jìn)行妊娠后的產(chǎn)前診斷，進(jìn)行優(yōu)生優(yōu)育。
據(jù)專家介紹，同種脾臟移植術(shù)除了風(fēng)險大以外，患者體內(nèi)還不可避免地出現(xiàn)兩種類型的排斥反應(yīng)，還需要長期服用免疫抑制劑，費(fèi)用極其昂貴。經(jīng)過移植后，無一例外地出現(xiàn)移植的脾臟存活時間短，并出現(xiàn)不同程度的纖維化、萎縮。而對于提供脾臟的健康人來說，術(shù)后增加了發(fā)生脾切除后兇險感染的可能性。
冷沉淀物冰凍（-20℃）冷沉淀制劑中，每袋含因子ⅷ的活性平均為100u，可使體內(nèi)因子ⅷ的血漿濃度提高到正常的50%以上。具有效力大而容量小的優(yōu)點(diǎn)。室溫下放置1h，活性喪失50%，冷凍干燥存于-20℃以下可保存25d以上。適用于輕型和中型患者。
因子ⅷ、ⅸ濃縮劑為凍干制品，每單位因子ⅷ、ⅸ活性相當(dāng)于1ml正常人新鮮血漿內(nèi)平均的活性。每瓶內(nèi)含200u，每千克體重注入1u的因子ⅷ，可使體內(nèi)ⅷ因子的活性升高2%，但注入每1u因子ⅸ僅提高活性0.5%～1%。因子ⅷ及ⅸ在循環(huán)中的半衰期短，必須每12h補(bǔ)充1次，以維持較高因子水平，控制出血。
嚴(yán)重的關(guān)節(jié)或肌肉出血要用夾板進(jìn)行某種程度的固定以防止有病的肢體變形。各種夾板都可用，而且很多夾板是非常容易制作的。病人必須學(xué)會怎樣使用夾板和用多長的時間。長時間的使用夾板會引起肌肉萎縮和關(guān)節(jié)不穩(wěn)定。
外科治療：有關(guān)節(jié)出血者應(yīng)在替代治療的同時，進(jìn)行固定及理療等處理。對反復(fù)關(guān)節(jié)出血而致關(guān)節(jié)強(qiáng)直及畸形的患者，可在補(bǔ)充足量凝血因子的前提下，行關(guān)節(jié)成型或人工關(guān)節(jié)置換術(shù)。（責(zé)任編輯：小雨）
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