苯丙酮尿癥是一種常見的氨基酸代謝病，是由于苯丙氨酸代謝途徑中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能轉變成為酪氨酸，導致苯丙氨酸及其酮酸蓄積并從尿中大量排出。臨床主要表...
智力低下是發生發育時期內，一般智力功能明顯低于同齡水平，同量伴有適應性行為缺陷的一組疾病。智商（iq）低于人群均值2．0標準差（人群的iq均值定為100，...
苯丙酮尿癥是一種少見的遺傳性代謝障礙疾病，我國發病率約為1／16500，屬隱性遺傳，即父母攜帶了這種病的基因，但并不發病。患兒由于基因缺陷，導致肝細胞缺乏...
苯丙酮尿癥是先天代謝性疾病的一種，由于染色體基因突變導致肝臟中苯丙氨酸羥化酶(pah)缺陷從而引起苯丙氨酸(pa)代謝障礙所致，引起中樞神經系統的損傷。神...
苯丙酮尿癥飲食治療還必須考慮到個體的差異，由于患兒苯丙氨酸羥化酶的活性缺陷程度差別很大，因此飲食治療要堅持個體化的原則，而且由于各年齡段患兒蛋白質、熱量、...
低苯丙氨酸飲食療法是目前治療經典型pku的惟一方法，治療的目的是預防腦損傷。飲食療法的原則是使苯丙氨酸的攝入量能保證生長和代謝的最低需要量。由于患者肝臟苯...
日常生活中，宣傳媒介常把含有多種氨基酸的營養品推薦給人們。蛋白質中的多種氨基酸確是人體必需的營養素。但是，蛋白質內所含的20種氨基酸中的苯丙氨酸，卻會給苯...
南京市新生兒疾病篩查中心，從1985年來共篩查出31例苯丙酮尿癥患兒，目前接受治療的26例患兒都已基本痊愈或好轉，其中兩位治愈的患兒已先后上了大學。但部分...
嬰兒腦的發育有賴于神經膠質細胞，營養不良的嬰兒腦細胞數減少，致使低體重嬰兒的嬰兒期死亡率和腦癱瘓發生率高于正常體重嬰兒。所以準媽媽的飲食合理搭配、合理攝入...
苯丙酮尿癥是由于苯丙氨酸代謝途徑中酶缺陷所致，因患兒尿液中排出大量苯丙酮酸等代謝產物而得名。pku是氨基酸代謝障礙中較常見的一種，屬常染色體隱性遺傳。其發...
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